Talasemia
merupakan penyakit anemia hemalitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah di
dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100
hari). (Ngastiyah, 1997 : 377).
Talasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif. (Mansjoer, 2000 : 497).
Talasemia adalah suatu golongan darah yang diturunkan ditandai oleh defisiensi produksi rantai globin pada hemoglobin. (Suriadi, 2001 : 23).
Klasifikasi Talasemia
Talasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif. (Mansjoer, 2000 : 497).
Talasemia adalah suatu golongan darah yang diturunkan ditandai oleh defisiensi produksi rantai globin pada hemoglobin. (Suriadi, 2001 : 23).
Klasifikasi Talasemia
Secara
klinik talasemia dibagi menjadi 2 golongan yaitu :
1. Talasemia mayor (memberi gejala klinik jelas)
2. Talasemia minor (biasanya tidak memberi gejala klinik) (Ngastiyah, 2001 : 377)
1. Talasemia mayor (memberi gejala klinik jelas)
2. Talasemia minor (biasanya tidak memberi gejala klinik) (Ngastiyah, 2001 : 377)
B. Etiologi
Penyakit
thalassemia adalah penyakit keturunan yang tidak dapat ditularkan.banyak
diturunkan oleh pasangan suami isteri yang mengidap thalassemia dalam sel –
selnya/ Faktor genetik (Suriadi, 2001 : 24)
C. Gambaran Klinik
Pada
talasemia mayor gejala klinik telah terlihat sejak anak baru berumur kurang
dari 1 tahun. Gejala yang tampak adalah anak lemah, pucat, perkembangan fisik
tidak sesuai dengan umur, berat badan kurang. Pada anak yang besar sering
dijumpai adanya gizi buruk, perut membuncit, karena adanya pembesaran limpa dan
hati yang mudah diraba. Adanya pembesaran limpa dan hati tersebut mempengaruhi
gerak pasien karena kemampuan terbatas, limpa yang membesar ini akan mudah
ruptur hanya karena trauma ringan saja.
Gejala
lain (khas) ialah bentuk muka mongoloid, hidung pesek tanpa pangkal hidung;
jarak antara kedua mata lebar dan tulang dahi juga lebar. Hal ini disebabkan
karena adanya gangguan perkembangan tulang muka dan tengkorak. (Gambaran
radiologis tulang memperlihatkan medula yang besar, korteks tipis dan trabekula
kasar).
Keadaan
kulit pucat kekuning-kuningan. Jika pasien telah sering mendapat tranfusi darah
kulit menjadi kelabu serupa dengan besi akibat penimbunan besi dalam jaringan
kulit.
Penimbunan besi (hemosiderosis) dalam jaringan tubuh seperti pada hepar, limpa, jantung akan mengakibatkan gangguan fatal alat-alat tersebut (hemokromatosis) (Ngastiyah, 1997 : 378).
Penimbunan besi (hemosiderosis) dalam jaringan tubuh seperti pada hepar, limpa, jantung akan mengakibatkan gangguan fatal alat-alat tersebut (hemokromatosis) (Ngastiyah, 1997 : 378).
D. Patofisiologi
Normal
hemoglobin adalah terdiri dari Hb-A dengan polipeptida rantai alpa dan dua
rantai beta. Pada beta thalasemia yaitu tidak adanya atau kurangnya rantai beta
thalasemia yaitu tidak adanya atau kekurangan rantai beta dalam molekul
hemoglobin yang mana ada gangguan kemampuan ertrosit membawa oksigen. Ada suatu
kompensator yang meningkat dalam rantai alpa, tetapi rantai beta memproduksi
secara terus menerus sehingga menghasilkan hemoglobin defictive. Ketidak
seimbangan polipeptida ini memudahkan ketidakstabilan dan disintegrasi. Hal ini
menyebabkan sel darah merah menjadi hemolisis dan menimbulkan anemia dan atau
hemosiderosis.
Kelebihan
pada rantai alpa ditemukan pada talasemia beta dan kelebihan rantai beta dan
gama ditemukan pada talasemia alpa. Kelebihan rantai polipeptida ini mengalami
presipitasi, yang terjadi sebagai rantai polipeptida alpa dan beta, atau
terdiri dari hemoglobin tak stabil badan heint, merusak sampul eritrosit dan
menyebabkan hemolisis. Reduksi dalam hemoglobin menstimulasi yang konstan pada
bone marrow, produksi RBC diluar menjadi eritropik aktif. Kompensator produksi
RBC secara terus menerus pada suatu dasar kronik, dan dengan cepatnya destruksi
RBC,menimbulkan tidak edukatnya sirkulasi hemoglobin. Kelebihan produksi dan
edstruksi RBC menyebabkan bone marrow menjadi tipis dan mudah pecah atau rapuh.
(Suriadi, 2001 : 23-24)
Pada
talasemia letak salah satu asam amino rantai polipre tidak berbeda
urutannya/ditukar dengan jenis asam amino lain. Perubahan susunan asam amino
tersebut. Bisa terjadi pada ke-4 rantai poliper Hb-A, sedangkan kelainan pada
rantai alpha dapat menyebabkan kelainan ketiga Hb yaitu Hb-A, Hb-A2 dan Hb-F.
(Hassan, 1985 : 49)
E. Pohon Masalah
F. Pemeriksaan Penunjang
a.
Eritrosit memperlibatkan
anisositosis, hipokromi, poikilositosis
b.
Sering ditemukan sel target
(fragmentosif dan banyak sel normoblas)
c.
Kadar besi dalam serum (SI) meninggi
dan gaya ikat serum terhadap besi (IBC) menjadi rendah mencapai O (Not)
d.
Hemoglobin pasien mengandung kadar
Hbf yang tinggi biasanya lebih dari 30 %
e.
Kadang-kadang ditemukan pada
hemoglobin patologik.
f.
Pada umumnya pasien dengan talasemia
juga mempunyai Hbe maupun Hbs secara klinis lebih ringan dari pada talasemia
mayor. (Hassan, 1985 : 444)
G. Penatalaksanaan
1.
Memberikan transfusi hingga Hb
mencapai 10 gram/dl. Komplikasi dari pemberian transfusi darah yang berlebihan
akan menyebabkan terjadinya pemupukan zat besi yang disebut hemosiderotis ini
dapat dicegah dengan pemberian deferoxamine (Desferal)
2.
S. Plenectomy ; dilakukan untuk
mengurangi penekanan pada abdomen dan meningkatkan rentang hidup sel darah
merah yang berasal dari suplemen (transfusi) (Suriadi, 2001 : 26)
H. Komplikasi
1.
Fraktur patologi
2.
Hepatosplenomegaly
3.
Gangguan tumbuh kembang
4.
Difungsi organ, seperti : hepar,
limpa, kulit jantung (Suriadi, 2001 : 24)
ASUHAN KEPERAWATAN TALASEMIA
Diagnosa Keperawatan:
1. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan
berkurangnya komponen seluler yang penting untuk menghantarkan oksigen.
Intervensi :
Intervensi :
a.
Memonitor TV, pengisian kapiler,
warna kulit, membran mukosa.
b.
Meninggikan posisi kepala ditempat tidur.
c.
Memeriksa dan mendokumentasikan
adanya rasa nyeri.
d.
Observasi adanya keterlambatan
respon verbal, kebingungan, atau gelisah.
e.
Mengobservasi dan mendokumentasikan
adanya rasa dingin.
f.
Mempertahankan suhu lingkungan agar
tetap hangat sesuai kebutuhan tubuh.
g.
Memberikan O2 sesuai kebutuhan.
2. Tidak toleransi terhadap aktivitas
berhubungan dengan tidak seimbangnya kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen.
Intervensi :
Intervensi :
a.
Menilai kemampuan anak dalam
melakukan aktivitas sesuai dengan kondisi fisik dan tugas perkembangan anak.
b.
Memonitor tanda-tanda vital selama
dan setelah melakukan aktivitas, dan mencatat adanya respon fifiologis terhadap
aktivitas (peningkatan denyut jantung, peningkatan tekanan darah, atau nafas
cepat).
c.
Memberikan informasi kepada psien
atau keluarga untuk berhenti melakukan aktivitas jika terjadi gejala-gejala
peningkatan denyut jantung, peningkatan tekanan darah, nafas cepat, pusing atau
kelelahan.
d.
Berikan dukungan kepada anak untuk
melakukan kegiatan sehari-hari sesuai dengan kemampuan anak.
e.
Mengajarkan kepada orang tua tehnik
memberikan reinforcement terhadap partisipasi anak dirumah.
f.
Membuat jadwal aktivitas bersama
anak dan keluarga dengan melibatkan tim kesehatan lain.
g.
Menjelaskan dan memberikan
rekomendasi kepada sekolah tentang kemampuan anak dalam melakukan aktivitas,
memonitor kemampuan melakukan aktivitas secara berkala dan menjelaskan kepada
orang tua dan sekolah.
3. Perubahan nutrisi kurang dari
kebutuhan tubuh berhubungan dengan kurangnya selera makan.
Intervensi :
Intervensi :
a.
Mengijinkan anak untuk memakan
makanan yang dapat ditoleransi anak, rencanakan untuk memperbaiki kualitas gizi
pada saat selera makan anak meningkat.
b.
Berikan makanan yang disertai dengan
suplemen nutrisi untuk meningkatkan kualitas intake nutrisi.
c.
Mengijinkan anak untuk terlibat
dalam persiapan dan pemilihan makanan.
d.
Mengevaluasi berat badan anak setiap
hari.
4. Tidak efektif koping keluarga
berhubungan dengan dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga.
Intervensi:
Intervensi:
a.
Memberikan dukungan pada keluarga
dan menjelaskan kondisi anak sesuai dengan realita yang ada.
b.
Membantu orang tua untuk
mengembangkan strategi untuk melakukan penyesuaian terhadap krisis akibat
penyakit yang diderita anak.
c.
Memberikan dukungan kepada keluarga
untuk mengembangkan harapan realistis terhadap anak.
d.
Menganalisa sistem yang mendukung
dan penggunaan sumber-sumber dimasyarakat (pengobatan, keuangan, sosial) untuk
membantu proses penyesuain keluarga terhadap penyakit anak. (Suriadi, 2001 : 27
– 28).
DAFTAR PUSTAKA
Mansjoer,
Arif. dkk, 2000, Kapita Selekta Kedokteran Jilid II, FKUI : Jakarta.
Ngastiyah,
1997, Perawatan Anak Sakit , Edisi I, Setiawan EGC : Jakarta.
Suriadi
S.Kp dan Yuliana Rita S.Kp, 2001, Asuhan Keperawatan Anak, Edisi I. PT Fajar
Interpratama : Jakarta.
Hassan,
Rusepno, 1998, Ilmu Kesehatan Anak, Jilid I. FKUI : Jakarta.
No comments:
Post a Comment